Policondritis recidivante: manifestaciones clínicas y tratamiento / Recurrent polychondritis. Clinical, diagnosis and treatment

La policondritis recidivante es una enfermedad rara caracterizada por la inflamación recurrente del cartílago y otros tejidos en todo el cuerpo. La afectación del oído es la característica más común, pero puede afectar otras áreas del cuerpo, incluidos el cartílago costal, los ojos, la nariz, las vías respiratorias, el corazón, el sistema vascular, la piel, las articulaciones, los riñones y el sistema nervioso. Los signos y síntomas varían de persona a persona según las partes del cuerpo afectadas. La causa subyacente exacta de la policondritis recidivante se desconoce, aunque los científicos sospechan que se trata de una enfermedad autoinmune. Las complicaciones respiratorias (colapso de la tráquea e infecciones) son la causa más común de muerte, seguidas de la afectación cardiovascular. Los objetivos principales del tratamiento son aliviar los síntomas actuales y preservar la estructura del cartílago afectado. Gracias a las mejoras en el tratamiento, en los últimos años las tasas de supervivencia han aumentado, incluso después de 10 años(AU)

Recurrent polychondritis is a rare condition characterized by recurrent inflammation of cartilage and other tissues throughout the body. Ear involvement is the most common feature, but a variety of other areas of the body may be compromised, including costal cartilage, eyes, nose, airways, heart, vascular system, skin, joints, kidneys and nervous system. The signs and symptoms vary from person to person depending on the body parts affected. The exact underlying cause of recurrent polychondritis is unknown; however, scientists suspect it is an autoimmune condition. The main goals of treatment for people with recurrent polychondritis are to alleviate current symptoms and preserve the structure of the affected cartilage(AU)

Policondritis recurrente / Relapsing polychondritis

Se presenta el caso de una paciente mujer de 17 años con cuadro de obstrucción de la vía aérea superior (estenosis traqueal), inflamación del oído externo, nariz en silla de montar y vértigo. Mejoró con la administración de corticoides.

It is reported the case of a 17 years-old female with upper airway obstruction (tracheal stenosis), inflammation of the both external ear, saddle nose and vertigo. She improved with corticosteroids.Key words. Relapsing polychondritis, tracheal stenosis, auricular chondritis, saddle nose.

Manifestações clínicas na Policondrite Recidivante: relato de caso / Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report

A Policondrite Recidivante - PR é uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica, caracterizada por um processo inflamatório que acomete as estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas superiores e articulações periféricas. O diagnóstico é basicamente clínico e as complicações otorrinolaringológicas podem ser as manifestações iniciais da doença. Tendo em vista a raridade da doença, objetivou-se descrever um caso de PR, atendida no Hospital das Clínicas da UFG em agosto de 2006. Para tanto, as etapas seqüenciais do atendimento foram descritas desde a consulta inicial, diagnóstico, tratamento até a alta hospitalar. As dificuldades vivenciadas pelos profissionais em dar seguimento ao tratamento, em função da resistência da paciente, provavelmente colaborou para agravamento da doença, culminando em seu óbito. O clínico deve estar atento frente a suspeita clínica de Policondrite Recidivante visando o seu diagnóstico precoce e tratamento.

The Relapsing Polychondritis - RP is a rare systemic affection, of immunological nature, characterize by an inflammatory process that affects cartilaginous structures, upper airway and peripheral articulation. The diagnosis is basically clinical and the otorhinolaryngological complications can be the initial manifestations of the illness. Having in view the rarity of the disease, it was objectified to describe a PR case attended at Hospital das Clínicas of UFG in august of 2006. Therefore, the sequential stages of the attendance had been described since the initial appointment, diagnosis, high treatment until the hospital one. The difficulties lived deeply for the professionals to proceed the treatment, in function of the resistance of the patient, probably collaborated for aggravation of the illness, culminating in its death. The physician must be alert in the presence of the clinical suspicion of Relapsing Polychondritis aiming at its precocious diagnosis and treatment.

La Policondrite Recidivante - PR es una afección sistémica grave, de naturaleza inmunológica. Caracterizada un proceso inflamatorio que acomete estructuras cartilaginosa nasales, vías aereas superiores y articulaciones periféricas. El diagnóstico es basicamente clínico y las complicaciones otorrinolaringológicas pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Esta enfermedad por ser rara, se objetivó describir un caso de PR, atendida en El Hospital de las Clínicas de La UFG en agosto de 2006. Para tanto, las etapas secuenciales del atendimiento fueron descritas desde la consulta inicial, diagnóstico, tratamiento hasta la alta hospitalar. Las dificultades vividas por los profesionales en dar seguimiento al tratamiento, en función de La resistencia de La paciente, probablemente colaboro para el agravamiento de la enfermedad, culminando en su óbito. El clínico debe estar atento frente a la sospecha clínica de Policondrite Recidivante visando su diagnóstico precoz y tratamiento.

Relapsing polychondritis: a case report

Relapsing Polychondritis [RP] is an uncommon inflammatory disorder of unknown cause characterized by an episodic and progressive course affecting predominantly the cartilage of the ears, nose and laryngotracheobronchial tree. It has seldom been described in children. We report on a 2-year old girl with a preliminary diagnosis of Juvenile Chronic Arthritis [JCA], when she was 1 year old. She was treated with Non Steroidal Anti-inflammatory Drugs [NSAIDs] and oral steroids. Six months later her polyarthritis relapsed and she had additional bilateral auricular chondritis; at this time RP was diagnosed due to the appearance of criteria of McAdam-Michet et al. RP should be considered in differential diagnosis of JCA. Steroids and systemic immunosuppressants can be used to treat the RP

Policondrite recorrente / Relapsing polychondritis

A policondrite recorrente é uma doença pouco comum, com lesões inflamatórias afetando estruturas cartilaginosas, principalmente do pavilhão auricular. Provavelmente de origem auto-imune, apresenta evolução episódica e comprometimento flogístico das cartilagens com posterior deformidade...

Policondrite recocidivante / Relapsing polychondritis

Apresnetamos paciente feminina de 56 anos com policondrite recidivante associada a arteite reumatóide. Policondrite recidivante é doença sistêmica nem sempre reconhecida, embora näo necessariamente rara, caracterizada por leöes inflamatórias recorrentes, disseminadas, potencialmente destrutivas comprometendo estruturas certilaginosas, predominantemente orelhas e nariz, podendo também acometer sistema cardiovascular e outros órgäos do sentido, como olhos (embora estes normalmente näo contenham cartilagem). O diagnóstico é clínico, eventualmente necessitando comprovaçäo histopatológica ou de imunofluorescência. Em cerca de 30(pôr cento) dos casos a policondrite recidivante está associada com doenças do colágeno, sendo que em 5(pôr cento) estas säo artrite reumatóide juvenil e/ou adulta. É considerada doença multissistêmica autoimune, cujos determinantes antigênicos säo produtos dos condrócitos predominantemente colágeno tipo II, e cujos mecanismos imunológicos säo importantes na iniciaçäo e perpetuaçäo da doença. Convém diferenciar de outros processos inflamatórios, infecciosos ou näo, que acometem as orelhas e/ou nariz. O curso clínico da policondrite é muito variável. Pode caracterizar-se por episódios de reagudizaçäo ou pode ser fulminante com curso rapidamente agressivo, tendo sobrevida média de 11 anos. A causa mortis em 50(pôr cento) dos pacientes pode ser relacionada à policondrite, direta ou indiretamente, ou complicaçöes do seu tratamento, e as principais causas säo: infecçäo, vasculite sistêmica e malignidade. No tratamento empregam-se antiinflamatórios näo hormonais, sulfona, corticoterapia sistêmica e/ou imunossupressores, e relatos isolados utilizando-se ciclosporina A e plasmaferese. Nas urgências respiratórias superiores ou cardiovasculares (válvulas ou aneurismas) indica-se intervençäo cirúrgica

Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

A policondrite recidivante é uma doença pouco diagnosticada em nosso meio, caracterizada pela presença de lesoes inflamatórias e altereaçoes degenerativas decorrentes em múltiplos sítios cartilaginosos e em estruturas conjuntivas do olho e do sistema cardiovascular. A inexistência de um teste laboratorial específico faz com que seu diagnóstico seja estabelecido, na maioria das vezes em bases clínicas. A inflamaçao do pavilhao auricular é o padrao clínico mais prevalente e mais característico. Os aspectos que entretanto estao relacionados a um pior prognóstico sao o envolvimento das vias aéreas e o comprometimento cardiovascular. A policondrite é uma doença difusa do tecido conjuntivo, de natureza inflamatória e provável mediaçao imunológica, o que fundamenta seu tratamento com agentes antiinflamatórios e imunossupressores. Seu curso evolutivo e prognóstico sao variáveis e dependem da melhor individualizaçao e melhor abordagem dos casos potencialmente fatais

Estado actual de la policondritis cronica recurrente: dos nuevas observaciones / Present condition of recurrent chronic polychondritis: two new notes

La polocondritis recurrente es una enfermedad infrecuente, de etiologia desconocida, caracterizada por episodios reiterados de inflamacion y degeneracion de tejidos cartilaginosos. Los pabellones auriculares,ojos,nariz, laringe, traquea y articulaciones son comprometidos con mayor frecuencia. Asimismo pueden observarse la presencia de vasculitis y de compromiso de la valvula aortica. Los corticoides sistemicos continuan siendo el tratamiento mas efectivo. Presentamos 2 pacientes con esta enfermedad y realizamos una revicion de la bibliografia